限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy)是不明原因的以心内膜和心内膜下心肌纤维化，从而导致心室舒张充盈受阻为特征的心肌病。该型心肌病在我国较少见。
  
    [诊断要点]
   
    (一)临床表现
    1．症状  以左心室病变为主者常引起呼吸困难，阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸，累及右心室时引起外周水肿、腹水等。
    2．体征  右心受累者有右室抬举性搏动、右室奔马律、颈静脉怒张、肝脾肿大、全身严重水肿、腹水等酷似慢性心包炎体征。左心受累者则有双肺底湿哕音、左室奔马律、P2亢进。
  
    (二)特殊检查
    1．心电图  可见心房肥大、心律失常如窦性心动过速、房颤、室内束支传导阻滞和房室传导阻滞等，QRS波低电压，T波低平或倒置。
    2．X线检查  可有肺充血和胸膜渗出性积液，心脏轻度扩大，少数病人可见心内膜钙化影。
    3．超声心动图  左室心腔缩小，心尖心室腔和流入道明显缩小，而左心室流出道扩张，心室壁增厚，内膜下组织及房室办反射增强，可见心房扩大及右房血栓。多普勒超声检查可见舒张早期充盈速度减慢，心房收缩期充盈速度增加。
    4．心导管检查  大多数病人无需心导管检查。为了测定左、右心室充盈压升高程度，则需进行左心和右心导管检查。心室顺应性降低表现为心室舒张压和心房压均有升高，左右心室压力曲线呈“平方根号”征。
    5．心内膜和心肌活检  可见心内膜和心肌纤维化改变。
    有上述典型临床表现，超声心动图检查有心尖部心腔闭塞、心内膜增厚等典型限制型心肌病特征改变，心内膜心肌活检有心内膜和心肌纤维化改变者可确诊。